یک بیماری ژنتیکی نادر می‌تونه غذاهای سالم رو خطرناک کنه

برای بیشتر مردم، خوردن طیف گسترده‌ای از میوه‌ها و سبزیجات اساس یک رژیم غذایی سالم هست.

اما برای افرادی که دچار عدم تحمل ارثی فروکتوز (Hereditary Fructose Intolerance) هستن، حتی چند لقمه هندوانه آبدار یا کمی گوجه‌فرنگی خشک‌شده توی سالاد می‌تونه باعث مشکلات جدی سلامتی بشه.

این وضعیت نادر، یک آلرژی یا حساسیت غذایی نیست.

اما اگه تشخیص داده نشه و به درستی مدیریت نشه، می‌تونه منجر به مشکلات جدی سلامتی بشه.

عدم تحمل ارثی فروکتوز چیست؟

عدم تحمل ارثی فروکتوز یه وضعیت ژنتیکی نادره که بر نحوه مدیریت قند فروکتوز توسط بدن تأثیر می‌ذاره.

فروکتوز فقط توی میوه‌ها نیست. توی عسل، برخی سبزیجات، نوشیدنی‌های شیرین‌شده و بسیاری از غذاهای بسته‌بندی شده مثل کیک‌ها، کلوچه‌ها، سس‌ها و برخی نان‌ها هم وجود داره.

فروکتوز ممکنه در طول فرآوری برخی گوشت‌ها (گوشت‌های فرآوری شده و سوسیس) و محصولات لبنی (شیرکاکائو) هم اضافه بشه.

ساکارز (شکر سفره) و سوربیتول (یک جایگزین قندی که اغلب توی آدامس، خمیر دندان و داروها استفاده می‌شه) هم حاوی فروکتوز هستن یا توی فرآیند هضم به فروکتوز تبدیل می‌شن. این یعنی افراد مبتلا به عدم تحمل ارثی فروکتوز نسبت به این قندها هم عدم تحمل دارن.

افراد مبتلا به این وضعیت، فاقد آنزیم کلیدی آلدولاز B هستن که برای تجزیه فروکتوز لازمه.

این یعنی فروکتوز توی کبد، کلیه‌ها و روده‌ها انباشته می‌شه. این فروکتوز اضافی می‌تونه باعث مشکلات جدی سلامتی مثل تشنج، کما و در برخی موارد، مرگ ناشی از نارسایی کبد و کلیه بشه.

چقدر رایجه؟

عدم تحمل ارثی فروکتوز زمانی به فرد منتقل می‌شه که هر دو والدین حامل ژن باشند. این یک وضعیت نادر محسوب می‌شه که حدود یک نفر از هر ۱۰,۰۰۰ نفر رو تحت تأثیر قرار می‌ده.

این بیماری معمولاً زمانی قابل توجه می‌شه که نوزادان شروع به خوردن غذاهای جامد از جمله میوه، سبزیجات یا غذاهای شیرین‌شده کودک که حاوی فروکتوز هستن، می‌کنن.

در بزرگسالان، عدم تحمل ارثی فروکتوز ممکنه نادیده گرفته بشه یا به اشتباه به عنوان سایر شرایط مثل بیماری ذخیره گلیکوژن، اختلال خوردن یا هپاتیت مکرر تشخیص داده بشه.

به دلیل این هم‌پوشانی در علائم، عدم تحمل ارثی فروکتوز در بزرگسالان ممکنه سال‌ها تشخیص داده نشه.

چه تفاوتی با آلرژی یا حساسیت غذایی داره؟

عدم تحمل ارثی فروکتوز به طور مشخص با آلرژی غذایی متفاوته. آلرژی غذایی شامل واکنش سیستم ایمنی به یک غذا – به عنوان مثال، پروتئین شیر گاو – هست، انگار که برای بدن مضره. این می‌تونه باعث علائمی مثل کهیر، تورم دهان یا مشکل در تنفس بشه.

عدم تحمل ارثی فروکتوز همچنین با حساسیت غذایی مثل عدم تحمل لاکتوز یا حساسیت به گلوتن غیرسلیاکی هم متفاوته. این موارد سیستم ایمنی رو درگیر نمی‌کنن، اما با این حال می‌تونن باعث ناراحتی‌هایی مثل نفخ، تغییر در عادات روده‌ای یا درد شکم بشن.

عدم تحمل ارثی فروکتوز یک وضعیت ژنتیکیه که باعث عدم تحمل غذایی می‌شه و به سیستم ایمنی مربوط نیست.

این وضعیت همچنین با سوء جذب فروکتوز (که به طور گیج‌کننده‌ای قبلاً به طور غیررسمی به عنوان “عدم تحمل رژیمی فروکتوز” بهش اشاره می‌شد) متفاوته. سوء جذب فروکتوز یک وضعیت گوارشی خفیف‌تره که در اون روده کوچک فروکتوز رو خوب جذب نمی‌کنه و باعث علائمی مثل درد شکم، نفخ و گاز می‌شه.

چطور بفهمیم که مبتلا به اون هستیم؟

توی نوزادان و کودکان خردسال، علائم ممکنه شامل استفراغ، خواب‌آلودگی غیرمعمول یا تحریک‌پذیری، امتناع از غذا و عدم افزایش وزن باشه.

برخی کودکان به طور غریزی از غذاهای شیرین اجتناب می‌کنن، که ممکنه این وضعیت رو تا سال‌های بعدی کودکی یا بزرگسالی پنهان کنه.

در بزرگسالان، علائم می‌تونن شامل درد مزمن شکم، خستگی و سطوح پایین قند خون بدون دلیل باشن. پزشکان ممکنه سرنخ‌های ظریفی مثل کبد متورم، تست‌های کبدی غیرطبیعی یا علائم بیماری کبد چرب رو ببینن.

تأیید این وضعیت نیاز به آزمایش ژنتیک یا یک آزمایش تحمل گلوکز (قند) تخصصی داره. اما برای بسیاری، تشخیص تنها پس از سال‌ها گیجی، سرخوردگی و آزمون و خطا توی رژیم غذایی به دست میاد.

چطور مدیریت می‌شه؟

درمانی برای عدم تحمل ارثی فروکتوز وجود نداره. اما می‌شه اون رو با اجتناب سخت‌گیرانه از فروکتوز، ساکارز و سوربیتول مدیریت کرد. برچسب خوانی برای زندگی روزمره ضروری می‌شه، چون حتی سس‌ها، داروها و خمیر دندان‌ها هم می‌تونن حاوی این قندها باشن.

افراد مبتلا به این وضعیت باید مراقب موارد زیر باشن:

• میوه‌ها: از تمام میوه‌ها، آبمیوه‌ها، میوه‌های کنسروشده و سایر محصولات میوه‌ای اجتناب کنید.

• غلات/حبوبات: از غلاتی که بهشون شکر، عسل، ملاس، میوه خشک یا طعم‌دهنده‌های شیرین اضافه شده، دوری کنید. ماکارونی، برنج و سایر غلات ساده مثل کینوا یا گندم سیاه معمولاً ایمن هستن، اما از انواع طعم‌دار یا آماده اجتناب کنید.

• سبزیجات: بیشتر سبزیجات خوبن، به جز سبزیجات شیرین‌تر مثل نخود فرنگی، ذرت، چغندر، پیاز، کدو تنبل، سیب‌زمینی شیرین، هویج و کدو سبز.

• نان‌ها: فقط نان‌هایی که بدون شکر یا شیرین‌کننده اضافی درست شدن، مجاز هستن.

• دسرها و لبنیات: از دسرهای شیرین‌شده یا ماست‌های طعم‌دار اجتناب کنید (ماست‌های طبیعی معمولاً خوبن). مراقب شیرهای گیاهی، مثل شیر بادام، باشید که اغلب شکر اضافه شده دارن.

• پروتئین: گوشت قرمز، مرغ، بوقلمون، ماهی، لوبیا و عدس، تخم مرغ، توفو و تمپه بدون طعم یا شیرینی معمولاً ایمن هستن. اما از گوشت‌های فرآوری‌شده مثل سوسیس/کالباس یا گوشت‌های مزه‌دارشده دوری کنید.

• غذاهای دیگه: توی مصرف سس‌ها، چاشنی‌ها و ادویه‌ها احتیاط کنید چون ممکنه حاوی قندهای پنهان یا سوربیتول باشن. از نسخه‌های خانگی که با مواد ایمن درست شدن، استفاده کنید.

آگاهی مهمه

اگه کسی از غذاهای خاصی اجتناب می‌کنه یا بعد از خوردن میوه حالش بد می‌شه، فرض نکنید که بهانه می‌آره یا داره رژیم می‌گیره – ممکنه دچار عدم تحمل ارثی فروکتوز باشه.

آگاهی بیشتر از این وضعیت نادر می‌تونه به تشخیص زودهنگام‌تر و پشتیبانی بهتر برای افراد مبتلا منجر بشه.

برای والدین، توجه به بیزاری ناگهانی یا شدید کودک از شیرینی‌ها، استفراغ مکرر یا رشد آهسته می‌تونه یه سرنخ مهم باشه.

و برای پزشکان، در نظر گرفتن عدم تحمل ارثی فروکتوز به عنوان یک علت احتمالی برای مشکلات گوارشی بدون دلیل، قند خون پایین یا تغییرات کبدی می‌تونه تفاوت بزرگی توی زندگی فرد ایجاد کنه.

لینک منبع